【健康报】为血过稠患儿精准“减负”
13岁的小辰因腹痛就医,却意外揭开了一场隐藏在血液中的危机。经湖北省武汉儿童医院血液肿瘤中心专家团队精准诊断,小辰患有极为罕见的真性红细胞增多症,血液中红细胞数量异常升高,血液变得非常黏稠,可能引发血栓等危急情况。医生通过血细胞分离技术为其血液“减负”,解除危机。近日,小辰回到医院复查,恢复情况良好。
一个月前,家住黄冈市的小辰因腹痛到当地医院就诊,初步的腹部彩超检查提示其脾脏肿大,随后的血常规检查更是发现了异常:小辰的血小板计数超出正常值数倍,白细胞和血红蛋白水平也均高于正常范围。随后,小辰被家人带至武汉儿童医院血液肿瘤中心寻求进一步诊治。
看到红细胞、白细胞、血小板“三系”全线升高,该院血液肿瘤中心专家团队敏锐地意识到,小辰绝非普通的血液异常。为明确病因,医疗团队迅速为小辰安排了骨髓穿刺活检及JAK2基因突变检测。一系列严谨的检查结果指向了一个明确的诊断——真性红细胞增多症。
该院血液肿瘤中心主任熊昊主任医师介绍,这是一种由于造血干细胞JAK2基因突变,引发骨髓造血功能“失控”的慢性骨髓增殖性肿瘤。其核心病理特征是血细胞过度增殖,血液变得非常黏稠。若不及时干预,患儿可能出现头痛、眩晕、皮肤红紫、腹痛等症状,更危险的是,还可能形成血栓堵住血管,引发脑梗死、心梗、肺栓塞等,长期发展还可能进展为白血病。
“真性红细胞增多症在儿童群体中极为罕见,国内仅有零星病例报告。”熊昊介绍,该病常见于中老年人群。小辰存在JAK2 V617F基因突变,骨髓穿刺活检提示骨髓增殖性肿瘤表现,染色体核型存在克隆性异常,导致红细胞、血红蛋白、血小板持续性增殖,因而较早发病。
入院时,小辰的红细胞压积高达56.7%,远超安全范围。传统的静脉放血疗法虽为基础手段,但儿童对此耐受性较差。为此,医疗团队决定采用更精准的血细胞分离技术——单采红细胞去除术。这项技术能精准靶向快速分离并清除体内多余的红细胞,同时将其他血液成分回输体内。
“红红的血液被吸出来,在管道里转一圈,红细胞就被过滤出来了。”“没有什么不舒服的感觉,玩了半小时手机就结束了。”小辰及其家长感觉治疗过程很神奇。
治疗结束约1小时后,复查血常规,小辰的红细胞压积下降至37.5%,血红蛋白从171g/L下降至120g/L,效果立竿见影。观察2天后,其血红蛋白、红细胞压积无明显进行性上升,血小板计数较之前明显下降。
小辰出院前,血液肿瘤中心团队为其建立了详细的长期随访档案,定期监测关键指标,并注射长效干扰素。
据悉,单采红细胞去除术只是“急救措施”,之后小辰还需要通过药物管理,从根本上控制红细胞过度生产。(特约记者 高琛琛 通讯员 薛源)
(来源:《健康报》2026年06月10日 第四版)
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